Characteristic of in vitro Culture Growth and Response to Hematopoietic Growth Factors of Circulating Hematopoietic Progenitors in Patients with Postpolycythemic Myeloid Metaplasia and Agnogenic Myeloid Metabplasia

原發性骨髓樣化生或骨髓纖維化(AMM/MF)是一 種慢性骨髓增殖疾患(MPD), 它係造血幹細胞同 源性異常增殖併纖維細胞反應性增生. 骨髓纖 維化併骨髓樣化生亦可由真性多血症進化而來 .約有百分之十五至二十的真性多血症病人在 病程中會進入所謂的耗竭期, 其特徵為漸進性 貧血併進行性骨髓纖維化和脾腫大, 稱為多血 症後骨髓樣化生(PPMM).PPMM在臨床上和病理上的 變化與AMM/MF幾乎完全相同; 假如沒有多血症之過去病史, 則二者無法區別.因為這二種疾病之 預後和對治療的反應不同;若能鑑別二者的診 斷, 將有助於對病患之診治.本計畫擬進行二年 , 係採用造血幹細胞在體外培養形成群落的技 術來 (1)檢測PPMM和AMM/MF病患之周邊血液之多系 和單系造血幹細胞的數目, (2)檢定各種造血幹 細胞對不同濃度之多種基因合成之造血生長激 素及細胞激素之反應. 此外,本計畫也將分離 出CD34陽性之造血幹細胞來研究其體外生長的 特徵. 我們將分析PPMM和AMM/MF之各種造血幹細胞 數目有無差異和其對造血生長激素之依賴性和 反應敏感度, 以評估這些生物特徵是否可以做 為鑑別診斷的工具. 此外, 我們也將比較多血 症在耗竭期與增殖期之造血幹細胞在體外生長 特徵是否有異, 以了解真性多血症在病程演進 中其造血幹細胞之生長和調控特性的變化.

Project ID:PB8412-1191
External Project ID:NSC85-2331-B182-051