多血症後骨髓樣化生和原發性骨髓樣化生之周邊血液造血幹細胞測定和其對造血生長激素之反應

原發性骨髓樣化生或骨髓纖維化(AMM/MF)是一 種慢性骨髓增殖疾患(MPD), 它係造血幹細胞同 源性異常增殖併纖維細胞反應性增生. 骨髓纖 維化併骨髓樣化生亦可由真性多血症進化而來 .約有百分之十五至二十的真性多血症病人在 病程中會進入所謂的耗竭期, 其特徵為漸進性 貧血併進行性骨髓纖維化和脾腫大, 稱為多血 症後骨髓樣化生(PPMM).PPMM在臨床上和病理上的 變化與AMM/MF幾乎完全相同; 假如沒有多血症之過去病史, 則二者無法區別.因為這二種疾病之 預後和對治療的反應不同;若能鑑別二者的診 斷, 將有助於對病患之診治.本計畫擬進行二年 , 係採用造血幹細胞在體外培養形成群落的技 術來 (1)檢測PPMM和AMM/MF病患之周邊血液之多系 和單系造血幹細胞的數目, (2)檢定各種造血幹 細胞對不同濃度之多種基因合成之造血生長激 素及細胞激素之反應. 此外,本計畫也將分離 出CD34陽性之造血幹細胞來研究其體外生長的 特徵. 我們將分析PPMM和AMM/MF之各種造血幹細胞 數目有無差異和其對造血生長激素之依賴性和 反應敏感度, 以評估這些生物特徵是否可以做 為鑑別診斷的工具. 此外, 我們也將比較多血 症在耗竭期與增殖期之造血幹細胞在體外生長 特徵是否有異, 以了解真性多血症在病程演進 中其造血幹細胞之生長和調控特性的變化.

系統編號:PB8412-1191
原計畫編號:NSC85-2331-B182-051