半邊小臉症之長期顱顏生長發育與治療方式探討

半邊小臉症或顱顏小臉症是先天性顱顏畸形，發生率僅次於唇腭裂，為1/3000-5600。在臨床表現上，此先天性顱顏發育不良之部位有相當多樣的變異性，受影響範圍為人類胚胎發育期第一與第二腮弓的衍生部位。臨床部位包括眼眶、顴骨、上顎中顏面、下顎骨、顳骨等區，顏面組織包括眼、口、内外耳、肌肉與結締組織，甚至顏面神經；因此臨床表現之變異性相當大。大多數患者影響為單側，因此稱為半邊小臉症，顏面不對稱治療是首要課題，但仍有15-30%患者為雙側影響，因而正名為顱顏小臉症。現今分類系統與臨床處理是根據Kaban-Pmzansky分類，是基於下顎骨顳顎關節發育程度與缺損範圍作分類依據，區分為I，Ila，Ilb，與III級。常見的II級患者，因牽引成骨應用於顱顏面骨缺損修補或延長而出現治療曙光，兒童時期下顎骨牽引成骨可以有效改正顏面、嘴角與軟組織的對稱，並改善咬合，被認為是有效的治療利器。然而潛在性生長不足，導致患者隨生長逐漸回復為不對稱的面形，需再度手術矯正治療，然而患者之長期生長報告仍闕如。本研究目的為1)分析早期下顎牽引成骨患者之長期顱顏生長發育之型態特徵，了解此術式對成人再次治療為助益或妨礙；2)由長期患者追蹤與治療歸納臨床指引與治療模式。此回溯性世代長期研究將於雨年内完成，患者為2012-2105年接受正額手術橋正治療中或治療完成之半邊小臉症成人患者，第一年為研究早期牽引之長期顱顏生長發育，並比較有無早期下顎骨牽引成骨患者之完成生長後之成人顱顏形態分析；第二年為分析患者在成人接受正顎手術或再次牽引成骨之治療成效，了解顱顏形態所影響的治療限度，並比較有無三維術前模擬對顏面對稱性治療的影響。資料收集包括患者長期之測顱與環口 X光影像，與完成生長發育時之錐狀斷層掃描(CBCT)，現階段之CBCT資料包含術前，術後一週與齒顎矯正完成時，以及三維術前模擬手術之影像檔案。使用的三維分析自訂三個標準參考面，包含線性、角度、體積與截面積。

系統編號:PC10507-0255
原計畫編號:MOST105-2314-B182-029